Após um ano de peregrinação em consultórios médicos, a secretária executiva recebeu o diagnóstico preciso: hipertensão pulmonar tromboembólica crônica. O nome impactante da doença foi revelado após um sintoma simples e muito comum entre diversas doenças respiratórias: a falta de ar. Mariana Oliveira estava em casa quando estranhou a dificuldade em encher os pulmões de oxigênio. "Até então, nunca tinha tido problemas de saúde. Um mês antes, eu tinha passado por uma bateria de exames de rotina. As pontas dos meus dedos chegaram a ficar arroxeadas", lembra a jovem de 30 anos.
Há dois anos, quando sofreu a primeira embolia pulmonar (um bloqueio na passagem de sangue por uma das artérias dos pulmões), Mariana deu início a um tratamento contínuo. Mas, somente após uma nova embolia em dezembro de 2014, o diagnóstico de hipertensão pulmonar veio à tona. "Sempre fui muito ativa e me vi limitada. Passei a caminhar tendo que fazer várias pausas para respirar. Pentear os cabelos e fazer outras atividades que antes faziam parte da minha rotina já estava bem mais difícil", relata.
A Associação Europeia de Hipertensão Pulmonar (PHA Europe) estima que 25 milhões de pessoas no mundo possuam a doença. De acordo com a Associação Brasileira de Amigos e Familiares de Portadores de Hipertensão Arterial Pulmonar (Abraf), aproximadamente, 2.500 pacientes estão em tratamento no Brasil. Outros 10 mil seguem sem o diagnóstico preciso. "Há pessoas que estão morrendo por tratar a doença rara como asma ou bronquite, por exemplo", alerta a presidente da Abraf, Paula Menezes.
A hipertensão pulmonar (HP) ocorre quando há um estreitamento dos vasos sanguíneos que levam o sangue do coração até o pulmão. O coração passa a trabalhar de forma mais intensa. Em razão disso, o órgão aumenta de tamanho, o que pode gerar insuficiência cardíaca e respiratória, arritmias e até sangramento nos pulmões. A doença é rara, pode levar à morte e atinge pessoas de todas as idades, principalmente, entre os 40 e 50 anos. Entre os sintomas estão falta de ar, fadiga, tontura, desmaio, dor no peito e inchaço nos tornozelos.
A Organização Mundial de Saúde estabeleceu uma classificação de cinco tipos de hipertensão pulmonar. Mariana possui uma das mais incomuns: a hipertensão pulmonar tromboembólica crônica causada pela presença de coágulos nas artérias do pulmão. Segundo o pneumologista do Grupo de Circulação Pulmonar do Incor - Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, Caio Júlio César Fernandes, mais de 1.300 pacientes com hipertensão pulmonar estão em tratamento no Incor. Desse total, cerca de 20% dos casos são relacionados ao tipo de HP tromboembólica crônica.

TEMPO DE VIDA
Conforme Fernandes, a demora no diagnóstico ou o tratamento inadequado podem comprometer o tempo de vida dos pacientes. O ideal é que haja o encaminhamento para centros de referência voltados para esse tipo específico da doença. No entanto, o pneumologista afirma que há apenas dois locais adequados no Brasil: o Incor e o Hospital São Paulo, ligado à Escola Paulista de Medicina. "Eles são considerados centros de referência por realizarem mais de 20 cirurgias por ano com taxa de mortalidade dos pacientes abaixo de 10%. Geralmente, a mortalidade cirúrgica nesses centros de referência está entre 2% e 4%", explica. A Abraf recomenda 24 centros de tratamento em 13 Estados onde há profissionais especializados. O Hospital Pequeno Príncipe, em Curitiba, faz parte dessa lista.
Para o pneumologista, as falhas no diagnóstico ocorrem, muitas vezes, em razão do desconhecimento de médicos e pacientes sobre a doença e os cinco subtipos, já que exames disponíveis por meio do Sistema Único de Saúde (SUS) podem apontar indícios de HP. No entanto, em muitos casos, os procedimentos nem chegam a ser solicitados pelos profissionais da saúde. Entre os exames estão ecocardiograma, eletrocardiograma, teste ergométrico, cintilografia e arteriografia pulmonar.
As causas da hipertensão pulmonar ainda estão sendo pesquisadas, mas o histórico familiar, o uso de drogas, doenças cardíacas congênitas, doenças reumáticas autoimunes, anemia falciforme, infecções por HIV, doenças do tecido conjuntivo e até esquistossomose podem ocasionar a HP. Sem o tratamento adequado, o paciente pode morrer em até três anos.
Um ano após o diagnóstico preciso, Mariana, ainda em recuperação, já voltou a trabalhar, mas enfrenta dificuldades para caminhar. "No primeiro dia do novo emprego tive que subir dois lances de escada. Pensei que não fosse conseguir", conta. O tratamento com anticoagulantes e uma combinação de medicamentos ameniza os efeitos da doença.

ASSOCIAÇÃO
Com sede em São Paulo, a Abraf foi criada em 2006, e hoje conta com cerca de 1.500 associados. Há dez grupos de apoio em todo o País, um deles em Curitiba. O site da associação é www.respirareviver.org.br.

A jornalista viajou a convite da Bayer.

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