Pesquisadores da Flórida (EUA) descobriram uma proteína anormal que se acumula no cérebro de pacientes com dois distúrbios neurodegenerativos comuns — a esclerose lateral amiotrófica, também conhecida como ELA ou doença de Lou Gehrig, e a demência frontotemporal. Os especialistas dizem que a descoberta revelou um novo alvo terapêutico e biomarcador em potencial, que pode permitir aos médicos confirmar o diagnóstico das doenças. O estudo foi publicado na edição online de 12 de fevereiro do jornal Neuron.

A equipe de pesquisa, liderada pelos cientistas da Clínica Mayo, descobriu a patologia da proteína anormal, que eles chamam de C9RANT. Um erro no processo celular altamente regulado — processo pelo qual as proteínas são geradas — causa a produção anormal da C9RANT. A equipe desenvolveu um anticorpo que pode detectar a proteína insolúvel específica que se agrega e está presente em pacientes com mutações do gene C9ORF72, que já foi identificado por pesquisadores da mesma clínica como a causa genética mais comum da ELA e da demência frontotemporal.

"Essa nova descoberta esclarece como a mutação causa esses distúrbios e nos fornece um marcador que nos ajuda a rastrear a progressão da doença em pacientes com esses distúrbios e, possivelmente, combater as doenças", diz o autor sênior do estudo, o neurocientista molecular Leonard Petrucelli, diretor do Departamento de Neurociências da Clínica Mayo.

Se ficar comprovado, como se suspeita, que a agregação dessas proteínas é a causa da morte e da toxicidade neuronal nessas doenças, pode ser possível desenvolver terapias para romper a agregação ou para impedir a acumulação dessas proteínas, antes de mais nada, diz Leonard Petrucelli. Como a proteína é encontrada em todo o sistema nervoso central em pacientes com ELA e demência frontotemporal — mas não em outras doenças neurodegenerativas — os pesquisadores esperam que, no futuro, ela possa ser testada através de uma punção lombar.

Depois da doença de Alzheimer, a demência frontotemporal é a forma mais comum de demência neurodegenerativa de início prematuro. Ela se caracteriza por mudanças na personalidade, comportamento e linguagem, devido à perda de massa cinzenta no lobo frontal do cérebro. A ELA destrói as células motoneurônios que controlam atividades musculares essenciais, tais como falar, andar, respirar e engolir.

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