O Hospital Evangélico de Londrina sedia, no próximo dia 22, o 1º Simpósio Sul Brasileiro sobre Doença de Gaucher que, apesar de fatal, é pouco conhecida entre a comunidade médica. A divulgação de suas particularidades, diagnóstico e tratamento é justamente o objetivo do evento. O público-alvo são pediatras e clínicos gerais, o que não exclui a participação de médicos de outras especialidades.
Atualmente, a doença afeta 1.700 pessoas no mundo, entre elas 300 no Brasil. No Paraná são seis casos oficiais e dois em avaliação, todos em tratamento no Hospital Evangélico de Londrina, único estabelecimento que cuida da doença no Estado. A equipe médica atua no ambulatório Alto da Colina, coordenada pelo hematologista Paulo Cesar Aranda.
A doença foi descoberta em 1882 pelo médico francês Phillipe Charles Ernest Gaucher, mas apenas em 1965 foi identificada como uma deficiência da enzima glucocerebrosidase ou beta-glicosidase. Ela é causado por uma mutação genética ainda sem controle do ponto de vista preventivo e por isso é hereditária. De acordo com Aranda, atinge principalmente crianças e seus sintomas são crescimento lento na adolescência; inchaço abdominal; anemia; trombocitopenia (diminuição das plaquetas responsáveis pela coagulação do sangue) com tendência a hemorragias; comprometimento neurológico, ósseo e ósseo articular; necrose asséptica; hepatomegalia (aumento do fígado) e crescimento do baço.
Por ser pouco conhecida, a doença já foi confundida com o câncer e tratada com quimioterapia. Foi o que ocorreu com Nádia Cristina de Souza, a primeira paciente de Aranda. Há 18 anos ela sofre com os sintomas da doença, que mesmo diagnosticada um ano depois só começou a ser tratada em 1993. ‘‘Tirei o baço e uma parte do fígado, fiz quimioterapia por dez anos, perdi o cabelo e me isolei do mundo durante dois anos, período em que abandonei a escola.’’ Hoje Nádia tem uma vida normal e está feliz por se livrar do sofrimento.
Segundo o hematologista, a doença de Gaucher é incurável e o tratamento dura a vida toda. Ela é dividida em três níveis. O tipo um é aquele em que não há comprometimento neurológico. No dois, o cérebro é afetado gravemente, o que torna qualquer medicação ineficaz. No tipo três, o paciente tem um leve prejuízo nas funções cerebrais, que não podem ser recuperadas com o tratamento.
Até 1992, o medicamento era feito à base da enzima alglucerase retirada da placenta humana. Por limitar o número de beneficiados, a enzima foi substituída pela imiglucerase, sintetizada a partir da recombinação do DNA. ‘‘A doença de Gaucher é um mal que sem tratamento leva a morte em 30 anos. Se for controlada, possibilita ao paciente uma vida normal, com exceção daqueles que tiveram o cérebro afetado’’, explicou Aranda. Informações sobre o simpósio podem ser obtidas pelo (43) 348-5033.

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