Um homem casado, com 47 anos, vindo recentemente do Mato Grosso do Sul - cujo nome não pode ser divulgado - é portador da raríssima doença conhecida por ‘Síndrome de Jacob’ e encontra-se internado no Hospital Universitário (HU) de Londrina. A enfermidade, causada por partículas protéicas infecciosas (Prion), ataca o cérebro e é comumente confundida com a chamada ‘Vaca Louca’, que há poucos anos foi detectada em animais na Inglaterra e outros países europeus.
O neurologista Damacio Ramón Kaimen Maciel, responsável pelo tratamento do paciente do HU - que está em isolamento -, afirma que os casos de doenças priônicas registradas no Brasil, na proporção de um caso para um milhão de habitantes por ano, nada têm a ver com a doença da ‘Vaca Louca’ européia. Até porque os ministérios da Agricultura e da Saúde garantem que, em nenhuma época, nenhum caso de animal com esta doença foi encontrado no país.
A doença degenera o cérebro e leva o paciente à morte em, no máximo, três anos. Atualmente ela é incurável. Damacio Maciel explica que a proteína do Prion é uma modificação de uma proteína cerebral normal e pode produzir doenças transmissíveis e hereditárias, mas não contagiosas. ‘‘Ela pode estar presente em uma família e passar de geração para geração, além de ser transmitida do portador para uma pessoa saudável através de transplantes de órgãos que têm ligação com o cérebro infectado. Mas não é contagiosa a ponto de ser passada pelo sangue, saliva, sêmen e contatos físicos do cotidiano’’, ressalta o médico, que é também professor da Universidade Estadual de Londrina (UEL).
Ele conta que este é o quarto caso da doença em hospitais da cidade nos últimos oito anos. As três vítimas anteriores morreram com menos de dois anos de internamento. O tratamento de manutenção é feito à base de remédios para os efeitos colaterais da doença, que normalmente compromete a sistema de defesa imunológico do paciente e leva a infecções generalizadas e mortais.
Pesquisas indicam que a incidência da doença por fatores hereditários alcançam cerca de 20%. Os demais 80% são causados por casos esporádicos - cujos mecanismos de aquisição são desconhecidos - e por transmissões através de transplantes de córneas, pelo hormônio no crescimento obtido a partir de hipófise de cadáver, ou por fragmentos de tecido de cadáver utilizados no reparo de feridas de crânio.
O médico do HU diz que os sintomas iniciais da doença, na maioria dos pacientes, são dificuldades motoras principalmente para andar, rápida demência, confusões mentais, insonia, emagrecimento e dificuldades de concentração. ‘‘Estas características estão presentes em outras doenças que atingem o cérebro. Para confirmar a doença priônica que causa um aspecto esponjoso nos neurônios, só mesmo com o eletroencefalograma e a biópsia do tecido cerebral’’, comenta Damacio Ramón Maciel.

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