Hemofilia atinge mais os homens


Érika GonçalvesReportagem Local
Érika GonçalvesReportagem Local

Hematomas, sangramento nasal, na boca, no coto umbilical, inchaço nas articulações, dificuldade para estancar sangramentos, entre outros, podem ser sintomas de hemofilia. A hematologista pediátrica do Hemocentro Regional de Londrina, Tânia Anegawa, explica que a hemofilia é uma doença genética e hereditária, caracterizada pela deficiência de um fator de coagulação do sangue e que atinge mais os homens. "Em raros casos atinge as mulheres. É ligado ao cromossomo X e por isso são as mães que transmitem aos filhos. Para uma mulher ter a hemofilia é necessário que os dois X tenham o gene", explica.
A hemofilia pode ser do tipo A, quando a deficiência é do fator VIII, e do tipo B, quando a deficiência é no fator B. "Existem três graus da doença: grave, quando o sangue tem menos de 1% de fator; médio, quando tem entre 1% e 5%; e leve, quando se tem até 40%. As pessoas com 41% ou mais são consideradas normais", explica a hematologista.
A doença atinge menos de 1% da população e a hemofilia A é mais comum do que a B. O diagnóstico é confirmado através de um exame de dosagem do fator. Os portadores da forma leve podem demorar mais tempo para descobrir a doença, segundo a médica.
Devido à dificuldade de coagulação, os portadores de hemofilia devem tomar bastante cuidado para evitar sangramentos, que podem ocorrer de forma espontânea também nas articulações. "Essas hemorragias podem causar sequelas, como deformidades ósseas e sinovite crônica, que é uma inflamação na bolsa que melhora a mobilidade nas articulações", explica a médica. Esse problema é mais comum em pessoas na faixa de 50 anos, devido ao tratamento oferecido no passado.

Tratamento
O tratamento é feito através da reposição do fator de coagulação. Até a década de 1990, segundo a médica, era utilizado o crioprecipitado, retirado do plasma sanguíneo. "Depois surgiu o pó liofilizado, que também é o plasma humano. Agora já temos um recombinante, feito em laboratório e por isso considerado mais seguro. Além disso, não dependeremos de doações de sangue. O Ministério da Saúde comprou essa tecnologia e passará a fabricar o recombinante aqui, o que irá baratear o custo do medicamento, que é oferecido gratuitamente pelo SUS", ressalta.
Os medicamentos são injetados via intravenosa e com o treinamento de um familiar e do próprio paciente, dependendo da idade, não é necessário ir até um hemocentro para receber a dose necessária.
Segundo Tânia, há três modalidades de tratamento. Uma delas é a dose de demanda, geralmente feita no hospital, que deve ser utilizada quando o paciente se machuca, por exemplo, ou tem sangramento na articulação. Há também o tratamento de profilaxia, que pode ser primária – usado uma, duas ou três vezes na semana e que dá uma qualidade de vida melhor – e a profilaxia secundária, usada antes de uma cirurgia ou antes das sessões de fisioterapia. "Há também a dose domiciliar de urgência (DDU), que não deixa de ser um tratamento de demanda. O paciente tem em casa, ele é treinado para usar assim que sentir sintomas de sangramento", diz.
Além da reposição do fator de coagulação, os portadores de hemofilia também devem fazer exercícios para fortalecer os músculos. Outro cuidado, segundo a médica, é com a nutrição, já que pessoas muito magras ficam mais vulneráveis em caso de queda e indivíduos obesos sobrecarregam as articulações.
Tânia explica que as transfusões só são usadas quando há uma perda de sangue intensa, com risco de anemia. "Usamos nos casos em que qualquer paciente usaria, como em acidentes e cirurgias. Não é uma mais uma forma de tratamento para a hemofilia."

Sequelas
O professor Horácio Utiamada, de Londrina, descobriu aos cinco anos de idade que é hemofílico. "Eu tinha um hematoma e naquela época, não sei por que, o médico fez um corte nesse lugar. Como não parava de sangrar, meu pai resolveu me levar para São Paulo e foi lá que descobriram o motivo", conta.
O incidente ocorreu na década de 1970, quando o tratamento ainda era feito, segundo ele, com a transfusão completa do sangue. Portador do tipo B, da forma leve para moderada da hemofilia, Utiamada conta que devido ao tratamento ainda precário acabou ficando com algumas sequelas. "Tenho problemas para andar, por causa da articulação das minhas pernas. Hoje a medicina já evolui muito, tem tratamento preventivo e por isso os portadores de hemofilia levam vida normal."
Na família, além dele, mais três irmãos têm o problema de coagulação e a irmã é portadora do gene. Utiamada conta que hoje usa apenas a dose domiciliar, que ele mesmo aplica. "Tomo quando tenho algum sangramento. Você sente como é, tem uma leve dorzinha e já sabe que vai ter problema.

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